Las malformaciones congénitas pulmonares son un problema poco frecuente en la práctica pediátrica. De estas, existen 4 enfermedades más comúnmente observadas como lesiones ocupativas de localización mediastinal y de estirpe congénita: enfisema lobar, quiste broncogénico, secuestro pulmonar y malformación adenomatoidea quística pulmonar. Objetivos: Presentar un lactante con enfisema lobar congénito y su manejo anestésico. Caso clínico: Lactante de un mes de edad al ingreso, con antecedentes de episodios de disnea moderada y fiebre en forma intermitente, antecedentes de cuadros respiratorios recurrentes y varias hospitalizaciones previas. Inicialmente ingresó con bronconeumonía y disnea, por lo que se sospechó la presencia de un neumotórax, pero mediante estudios radiológicos se obtuvo el diagnóstico definitivo y se decidió aplicarle tratamiento quirúrgico. Conclusiones: La experiencia en el procedimiento anestésico a niños con estas características denota un reto para cualquier anestesiólogo debido a la complejidad y los riesgos de la cirugía por la poca edad de ellos. Los resultados particulares para cada caso constituyen una disyuntiva para futuras conductas a elegir, donde la individualidad marca la diferencia.

Palabras clave: lactante, enfisema lobar congénito, lobectomía pulmonar, malformación pulmonar, insuficiencia respiratoria, conducta anestésica.