La hipertensión pulmonar es una enfermedad poco frecuente; la incidencia de las formas primarias se estima en uno o dos casos nuevos por año y millón de personas; es más frecuente en el sexo femenino, tanto en adultos (1.7/1) como en niños (1.8/1). El curso natural se asocia a un mal pronóstico a corto, medio y largo plazo; la supervivencia media en la edad pediátrica estaba por debajo del año. Sin embargo, los recientes avances y la aparición de nuevos tratamientos han cambiado la perspectiva y se ha conseguido alargar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes. En pediatría con frecuencia se asocia a cardiopatías congénitas, a enfermedades pulmonares hipóxicas adquiridas y a hipoplasia pulmonar, pero en muchas otras ocasiones no existe evidencia de enfermedad pulmonar parenquimatosa. Constituye un reto el manejo de estos casos motivado por el elevado riesgo quirúrgico y anestésico.