Introducción: La hipertensión pulmonar es una enfermedad poco frecuente; el curso natural se asocia a un mal pronóstico a corto, medio y largo plazo. La supervivencia media en la edad pediátrica estaba por debajo del año; sin embargo, los recientes avances en genética, biología celular y la aparición de nuevos tratamientos han cambiado la perspectiva y se ha conseguido alargar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Objetivos: Presentar el manejo anestésico de un paciente pediátrico con hipertensión pulmonar severa en cirugía no cardiaca. Caso clínico: Varón de 16 años de edad, portador de un síndrome de Down y con antecedentes de cardiopatía congénita cianótica con flujo pulmonar aumentado, hipertensión pulmonar severa, secundario a canal auriculoventricular completo no operado, que ingresa en el servicio de estomatología por varios abscesos periodontales y que es anunciado para extracciones múltiples. Es manejado colateralmente su enfermedad de base, reforzando su tratamiento médico y preoperatoriamente evaluando el proceder anestésico más favorable en relación a su alto riesgo, considerando el uso de la Ketamina en la premedicación y el transanestésico, obteniendo buenos resultados en la estabilidad hemodinámica y la recuperación anestésica. Conclusiones: La selección de la Ketamina para el manejo anestésico de este tipo de pacientes permitió un perioperatorio excelente, con una hemonidamia aceptable y un postoperatorio normal.

Palabras clave: Hipertensión pulmonar, conducta anestésica, cirugía no cardiaca.